Sjögrenův syndrom

Sjögrenův syndrom má 400 000 až 3,1 milionu dospělých lidí. Tento syndrom může ovlivnit lidi jakéhokoli věku, ale příznaky se obvykle objevují mezi 45 a 55 lety. Ovlivňuje desetkrát více žen než mužů. Přibližně polovina pacientů má také revmatoidní artritidu nebo jiná onemocnění pojivové tkáně, jako je lupus.


  • Sjögrenův syndrom je autoimunitní stav, který se může objevit v jakémkoli věku, nejčastější však u starších žen. U mnoho pacientů se Sjögrenův syndrom rozvíjí jako komplikaci jiného autoimunitního onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo lupus.
  • Příznaky se liší typem a intenzitou, ale mnoho lidí se Sjögrenovým syndromem je schopno žít normální život.
  • Léčba Sjögrenova syndromu je většinou zaměřena na zmírnění příznaků, jako jsou suché oči a ústa, a na prevenci a léčbu dlouhodobých komplikací, jako jsou infekce a zubní onemocnění. Léčba často zcela neodstraní příznaky zcela.
  • Většina pacientů se Sjögrenovým syndromem zůstává zdravá, byly však popsány některé vzácné komplikace, včetně zvýšeného rizika rakoviny lymfatických uzlin (lymfom). Pravidelná lékařská péče a následné sledování jsou proto důležité pro všechny pacienty.
Začátkem 20. let švédský lékař Henrik Sjögren jako první pozoroval skupinu žen, jejichž chronická artritida byla doprovázena suchýma očima a suchem v ústem. Dnes revmatologové vědí více o syndromu, který je pojmenován po Sjögrenovi, a co je nejdůležitější pro pacienty, mohou nabídnout rady, jak s ním žít.

Sjögrenův syndrom

Co je Sjögrenův syndrom?

Sjögrenův syndrom je zánětlivé onemocnění, které může postihnout mnoho různých částí těla, ale nejčastěji postihuje oči a slinné žlázy.

Pacienti s tímto stavem si mohou všimnout podráždění, hrubého pocitu nebo bolestivého pálení v očích. Časté jsou také sucho v ústech (nebo potíže s jídlem suchých potravin) a otoky žláz kolem obličeje a krku. U některých pacientů dochází k vysušení nosních cest, krku, pochvy a kůže. Časté jsou také potíže s polykáním a příznaky kyselého refluxu.

„Primární“ Sjögrenův syndrom se vyskytuje u lidí bez dalšího revmatického onemocnění. „Sekundární“ Sjögrenův syndrom se vyskytuje u lidí, kteří mají další revmatologické onemocnění, nejčastěji systémový lupus erythematodes a revmatoidní artritidu. Tento sekundární syndrom může být občas zaměněn s nově popsaným syndromem nazývaným IGG4.

Měli byste vědět:

Většina komplikací Sjögrenova syndromu se vyskytuje kvůli snížené produkci slz a slin. U pacientů se suchýma očima existuje zvýšené riziko infekcí kolem očí a může dojít k poškození rohovky. Sucho v ústech může způsobit zvýšení zubního kazu, zánět dásní (zánět dásní) a infekce ústními kvasinkami (drozd), které mohou způsobit bolest a pálení. Někteří pacienti mají epizody bolestivého otoku ve slinných žlázách kolem obličeje.

TIP:
Mohou se vyskytnout komplikace i v jiných částech těla. U některých pacientů se může objevit bolest a ztuhlost kloubů s mírným otokem, dokonce i u pacientů bez revmatoidní artritidy nebo lupusu. Vyrážky na pažích a nohou související se zánětem v malých krevních cévách (vaskulitidou) a záněty v plicích, játrech a ledvinách se mohou objevit vzácně a je obtížné je diagnostikovat. U některých pacientů byla také popsána necitlivost, mravenčení a slabost. Příušní žláza je na okraji čelisti a u některých lidí může být Sjögrenovým syndromem oteklá a zanícená.

 

Co způsobuje Sjögrenův syndrom?

Příčina Sjögrenova syndromu není známa, jedná se však o autoimunitní poruchu.

Lidé s tímto onemocněním mají v krvi abnormální bílkoviny. To naznačuje, že imunitní systém, který normálně funguje na ochranu těla před rakovinou a infekcemi, reaguje proti své vlastní tkáni. Ke snížení produkce slz a slin z důvodu Sjögrenova syndromu dochází, když jsou žlázy produkující tyto tekutiny poškozeny zánětem. Výzkum naznačuje, že genetické faktory a virové infekce mohou zvyšovat šanci vzniku syndromu.

Jak je Sjögrenův syndrom diagnostikován?

Diagnóza závisí na kombinaci příznaků, fyzického vyšetření, krevních testů a někdy i zvláštních studií.

Suché oči a ústa mohou být časnými příznaky stavu, ale vyžadují další zkoumání, protože tyto příznaky mohou být způsobeny mnoha dalšími nemocemi nebo léky. Speciální testy mohou posoudit jakékoli snížení tvorby slz nebo slin. Oční vyšetření je užitečné při odhalování jakýchkoli zrakových změn pozorovaných u Sjögrenova syndromu. Krevní testy mohou určit přítomnost protilátek (proteinů imunitního systému, které pomáhají ničit cizí útočníky) typické pro tuto nemoc. Typické protilátky zahrnují anti-nukleární protilátky (ANA), anti-SSA a SSB protilátky nebo revmatoidní faktor, ale ty nejsou vždy přítomny. Biopsie slinných žláz kolem obličeje nebo pod povrchem vnitřního rtu mohou být také použity pro stanovení diagnózy.

Sjögrenův syndrom
SharonMcCutcheon / Pixabay

Jak je Sjögrenův syndrom léčen?

Léčba je navržena tak, aby zmírnila nejvíce nepříjemné příznaky.

Suché oči obvykle reagují na umělé slzy aplikované pravidelně během dne nebo na gely aplikované v noci. V závažnějších případech lze použít jiná opatření, například ucpání nebo blokování trhacích kanálů. Oční kapky, které snižují zánět žláz kolem očí, jako je cyklosporin (Restasis), mohou být použity ke zvýšení produkce slz.

Pití vody, žvýkačky nebo používání náhrad slin může sucho v ústech zmírnit. Někteří pacienti těží z užívání léků na předpis, které stimulují tok slin, jako je pilocarpin (Salagen) nebo cevimulin (Evoxac). Pokud se u pacientů vyvinou kvasinkové infekce, mohou být použity antifungální terapie. Zvlhčovače a nosní solné výplachy mohou zlepšit suchost nosu. Léky, které snižují žaludeční kyselinu (jako jsou inhibitory protonové pumpy a blokátory H2), mohou zmírnit příznaky kyselého refluxu. Léčba může pomoci zmírnit část sucha, ale obvykle suchost přetrvává.

A co dál?

Všichni pacienti by měli dostávat pravidelnou zubní péči, aby se předešlo zubním kazům a ztrátě zubů, které se mohou vyskytnout jako komplikace Sjögrenova syndromu. Pacienti se suchýma očima by měli pravidelně navštěvovat oftalmologa (očního lékaře), aby zjistili známky poškození rohovky. Pacienti s nadměrným zarudnutím a bolestí očí by měli být vyšetřeni na výskyt infekcí.

Hydroxychlorochin (Plaquenil), antimalarikum používané u lupusu a revmatoidní artritidy, může být u některých pacientů se Sjögrenovým syndromem užitečné tím, že snižuje bolest kloubů a vyrážky, které se vyskytují u některých pacientů.

TIP:
U pacientů se vzácnými, ale závažnými systémovými příznaky, jako je horečka, vyrážka, bolest břicha nebo plic nebo ledvin, může být vyžadována léčba kortikosteroidy, jako je prednison (deltason a další) a / nebo imunosupresivní látky, jako je methotrexát (Rheumatrex), azathioprin (Imuran) ), mykofenolát (Cellcept) nebo cyklofosfamid (Cytoxan). Kromě toho vědci hodnotí rituximab (Rituxan) a další biologické terapie k léčbě případů Sjögrena, které ovlivňují celé tělo.

Život se Sjögrenovým syndromem

Sjögrenův syndrom nelze vyléčit, ale v mnoha případech správná léčba pomáhá zmírnit příznaky.

Revmatologové jsou specialisté na poruchy pohybového aparátu, a proto je pravděpodobnější, že provedou správnou diagnózu. Mohou také pacientům poradit o nejlepších dostupných léčebných možnostech.

Lidé se Sjögrenovým syndromem jsou obvykle schopni žít normální život s velmi malými úpravami. Když je stanovena diagnóza, mnoho pacientů musí soustředit velkou pozornost na suché oči a sucho v ústech, ale tyto příznaky mají tendenci ustupovat s časem. Jakákoli bolest nebo zarudnutí očí by mělo být vyhodnoceno neprodleně, protože to může signalizovat infekci. Aby se snížilo riziko zubních problémů, musí pacienti věnovat náležitou pozornost správné ústní hygieně a pravidelné péči o zuby.

Pacienti by měli pravidelně navštěvovat svého lékaře za účelem všeobecného zdravotního vyšetření. Také by měli věnovat zvýšenou pozornost jakémukoli neobvyklému otoku žláz okolo obličeje nebo krku, pod pažemi nebo v oblasti třísel, protože to může být známkou lymfomu.

siffera

siffera

Ahoj mám ráda hory, pohyb a vše co je zdravé. Více informací o mně

Napsat komentář

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *